Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Η μάζα μαλλιών που είχε στο στομάχι της η 14χρονη

Σοκάρει το μέγεθος της μάζας τριχών που αφαιρέθηκε από το στομάχι 14χρονης στη Θεσσαλονίκη. Τι είναι το σύνδρομο Ραπουνζέλ που εντόπισαν οι γιατροί και πώς αντιμετωπίζεται.

Newsroom

Απίστευτες εικόνες πέρασαν από τα μάτια των γιατρών στην κλινική «Άγιος Λουκάς» στη Θεσσαλονίκη όταν κλήθηκαν να αφαιρέσουν από το στομάχι μίας 14χρονης κοπέλας μία μάζα από τρίχες που έφτανε τα 700 γραμμάρια!

Η γιατρός που εξέτασε το ανήλικο κορίτσι διότι πονούσε η κοιλιά του υποπτεύθηκε ότι η 14χρονη μπορεί να έχει το «Σύνδρομο Ραπουνζέλ» όπως είναι γνωστό, όταν την είδε να βάζει τα μαλλιά στο στόμα της. Όπως διαπιστώθηκε, η κοπέλα πέραν από τρίχες έτρωγε και κλωστές από κουρτίνες του σπιτιού της, αλλά και βαμβάκι από μπατονέτες, χωρίς οι γονείς της να έχουν αντιληφθεί το παραμικρό.

«Το 14χρονο σήμερα κορίτσι, ευτυχώς, διαγνώστηκε έγκαιρα με το σύνδρομο «Ραπουνζέλ» ή τριχοπίλημα, ή τριχοτιλλομανία και χειρουργήθηκε άμεσα σε ιδιωτικό νοσοκομείο της Θεσσαλονίκης. Το παιδί σώθηκε χάρις στην παρατηρητικότητα μιας γιατρού, στην οποία απευθύνθηκαν οι γονείς του παιδιού, επειδή η μικρή, συχνά, είχε πόνους στην κοιλιά της», δήλωσε στην εκπομπή του Mega «Live News» η ψυχολόγος, Νάταλι Βελτσή.

«Οι ιδιαιτερότητες είναι πως το παιδί δεν προέρχεται από ίδρυμα και το δεύτερο είναι η εξαιρετικά μεγάλη μάζα που βρέθηκε στο στομάχι του», είπε η χειρουργός στο Παίδων, Κατερίνα Ραμματά.

Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Συμπτώματα και επιπλοκές

Το σύνδρομο «Ραπουνζέλ» περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1968. Πήρε το όνομά της από την πρωταγωνίστρια του δημοφιλούς παιδικού παραμυθιού που ήταν γνωστή για τα μακριά μαλλιά της. Εκδηλώνεται πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες και σε περίπου 8 στις 10 περιπτώσεις, παρατηρείται μεταξύ παιδιών, έφηβων κοριτσιών και γυναικών κάτω των 30 ετών.

«Είναι μία ψυχώδης διαταραχή και ο πάσχων εκδηλώνει αυτή τη συμπεριφορά για να περιορίσει το άγχος του», δήλωσε η ψυχολόγος, κ. Βελτσή.

Η περίπτωση της 14χρονης ήταν δύσκολη καθώς τα συμπτώματα με τον πόνο στο στομάχι, άρχισαν να εκδηλώνονται αφού πρώτα σχηματίστηκε η μάζα που άρχισε να φράζει και το λεπτό έντερο. Κρίθηκε μάλιστα, απαραίτητο, στην περίπτωσή της, να γίνει ανοιχτό χειρουργείο.

«Το στομάχι είχε υποστεί διάτρηση για να χωρέσει τη μάζα. Το κορίτσι έτρωγε και βαμβάκι και άλλα πράγματα», ανέφερε η Κατερίνα Ραμματά.

Η μάζα στο στομάχι της 14χρονης, σύμφωνα με τη μητέρα της, δημιουργήθηκε σε διάστημα 12 ετών, καθώς τώρα και εκείνη συνειδητοποιεί ότι έβλεπε συχνά το παιδί της να τρώει τα μαλλιά του. Η 14χρονη, μετά την περιπέτεια της υγείας της έχει πλέον αναρρώσει και έχει επιστρέψει στο σπίτι της. Οι γονείς της βρίσκονται στο πλευρό της ενώ παρακολουθείται και από ψυχολόγο.

«Η μάζα της τρίχας είχε τρυπήσει το στομάχι της»

Η Κατερίνα Ραμματά, παιδοχειρουργός & υπεύθυνη παιδοχειρουργικού τμήματος κλινικής «Άγιος Λουκάς» και η γιατρός που έσωσε το κοριτσάκι στη Θεσσαλονίκη μίλησε στο «Live News» για την υπόθεση.

«Ήρθε το κορίτσι για διάγνωση και την είδα να κάνει μία συγκεκριμένη κίνηση του να βάλει τα μαλλιά στο στόμα, και αμέσως μαζεύτηκε όταν την είδα. Τότε το κατάλαβα και έφτασα αργότερα στη διάγνωση. Το περιστατικό είχε ιδιαιτερότητες γιατί δεν ήρθε από κάποιο ίδρυμα αλλά από ένα υγιές οικογενειακό περιβάλλον.

Εγώ εξεπλάγην με το μέγεθος. Το σύνδρομο είναι σπάνιο αλλά ακόμη πιο σπάνιο είναι η μάζα της τρίχας. Επίσης, είχε τρυπήσει και το στομάχι της. Το παιδί ήταν σοβαρά αλλά δεν υπήρχε η σχετική κλινική εικόνα. Εάν δεν διαγνωστεί εγκαίρως, το παιδί μπορεί να πεθάνει γιατί δεν θα υπάρχει ανάπτυξη. Στην περίπτωση μας δεν υπήρξε κάτι τέτοιο».

Αξίζει εδώ να σημειωθεί πως πριν από έξι χρόνια οι γιατροί στο Παίδων Πεντέλης, αντιμετώπισαν μία παρόμοια περίπτωση με ένα κοριτσάκι 8 ετών που έτρωγε για χρόνια τα μαλλιά του. Οι γιατρό κατάφεραν να βγάλουν την τεράστια μάζα από μαλλιά και το αντιμετώπισαν χειρουργικά με αποτέλεσμα το κοριτσάκι να ξεπεράσει το πρόβλημα.

Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Συμπτώματα, αίτια και αντιμετώπιση

Η χρήση του όρου «σύνδρομο Ραπουνζέλ» εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία το 1968.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
Κοιλιακό άλγος
Ναυτία & έμετος
Διάτρηση εντέρου
Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
Οξεία παγκρεατική νέκρωση

Αιτία

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στην περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του, τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες.

Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται προεγχειρητικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφορες πτυχές, όπως το ιστορικό του ασθενούς με διαταραχές όπως η τριχοφαγία και η τριχοτιλλομανία.

Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται και με ενδοσκόπηση. Συνιστάται αξονική τομογραφία για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της έκτασής του.

Θεραπεία

Επειδή ο ανθρώπινος γαστρεντερικός σωλήνας δεν είναι σε θέση να αφομοιώσει τις ανθρώπινες τρίχες, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση της μάζας με προσεκτική εξαγωγή από το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Εάν η μάζα είναι αρκετά μικρή μπορεί να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά.

Μόλις η μάζα ξεπεράσει τα 20 εκατοστά, πρέπει να αφαιρεθεί με γαστροτομία.

Συνιστάται η χρήση γενικής αναισθησίας με διασωλήνωση κατά την αφαίρεση της τρίχας. Συνιστάται επίσης μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και ψυχιατρική διαβούλευση για να αποτραπεί η επανάληψη του συμβάντος.

Κρίσιμη είναι η παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη (αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία.

Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στον προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων (οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κλπ) που βρίσκονται πίσω από αυτή την πάθηση.

Σημαντική είναι επίσης η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια.

Αποτελέσματα

Η προοπτική μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι πολλά υποσχόμενη. Το ποσοστό επιτυχίας της αφαίρεσης της μάζας είναι πάνω από 90% και το ποσοστό επιπλοκών είναι μόνο κοντά στο 10%. Η υποτροπή είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να συμβεί εάν ο ασθενής δεν δώσει συνέχεια σε ψυχολογική θεραπεία ή συμβουλευτική.